Мы стали победителями!!!

Мы стали победителями!!!

7 ноября 2013 - Администратор

Мы стали победителями!!!
Благотворительный фонд «Адели» победил в конкурсе организованном
«Национальным благотворительным фондом» и получил грант два миллиона рублей на лечение 9 детей, страдающих спинальным дизрафизмом, Spina bifida.

 

Письмо от Департамента социальной защиты населения города Москвы

 

О заболевании Spina bifida:
Для обозначения всего многообразия врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга, характеризующихся незаращением позвоночника (т.н. spina bifida), принят общий термин «спинальный дизрафизм» (от латинского raphe – шов). Выделяют два основных варианта спинального дизрафизма: скрытый и открытый. При скрытом спинальном дизрафизме (ССД) нет нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков, при открытом – целостность кожных покровов над незаращенным участком позвоночника нарушена, сформировано грыжевое выпячивание, содержимым которого может быть спинной мозг и/или его оболочки.

ССД встречается чаще всего. Эта форма дизрафизма может не сопровождаться неврологическими нарушениями, если отмечается только незаращение дужки одного-двух позвонков, чаще пятого поясничного (spina bifida L5) и/или первого крестцового (spina bifida S1). Большинство людей с таким дефектом позвонков узнают о своей особенности случайно при рентгенологическом исследовании, проводимом по иным причинам. Однако незаращение позвоночника может сопровождаться различными пороками развития спинного мозга и спинномозгового канала, такими как миелодисплазия, синдром фиксированного спинного мозга, расщепление спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус. В этих случаях обычно наблюдаются ортопедо-неврологические нарушения, иногда значительно выраженные: нижний парапарез, снижение мышечного тонуса, атрофии мышц, энурез, энкопрез, снижение чувствительности в ногах и промежности, деформации позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз) и нижних конечностей, нестабильность тазобедренных суставов и т.п.


ССД может проявляться не сразу после рождения ребенка, а отсрочено, при этом неврологические и ортопедические нарушения медленно прогрессируют, и для установления точного диагноза необходимо производить магнитно-резонансную томографию спинного мозга. Лечение больных с различными формами ССД – хирургическое. Цели и техника оперативного вмешательства зависят от формы ССД.

При открытых формах спинального дизрафизма, называемых также спинномозговой грыжей, через дефект кости выбухает состоящий из мозговых оболочек грыжевой мешок, содержащий или только спинномозговую жидкость – ликвор (менингоцеле), или ликвор и ткань корешков спинномозговых нервов (менингорадикулоцеле), или же, помимо названных компонентов, ткань спинного мозга (миеломенингоцеле). Различают также миелоцистоцеле – локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки истонченного спинного мозга. Неврологические нарушения при открытых формах дизрафизма зависят от содержимого грыжевого мешка и его локализации (шейный, грудной или пояснично-крестцовый уровень).

Спинномозговые грыжи не представляют трудности для диагностики и служат объектом хирургического вмешательства. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но прогноз менее благоприятен в отношении обратного развития неврологических расстройств, которые являются следствием необратимых изменений спинного мозга и его корешков.

После хирургического лечения различных форм спинального дизрафизма дети нуждаются в длительном восстановительном лечении и реабилитации. Успех медицинской реабилитации зависит не только от степени сохранности ткани спинного мозга и его корешков, но и от своевременности и адекватности проводимых лечебных мероприятий.
Важной составляющей реабилитационного процесса и сложной для решения медицинской задачей при вялом нижнем парапарезе вследствие различных форм спинального дизрафизма является корректная ортопедическая помощь больному ребенку. Применяемый ортопедический аппарат, с одной стороны, должен обеспечить опороспособность нижних конечностей. С другой стороны, аппарат не должен препятствовать ребенку с минимально сохранной двигательной функцией мышц ног выполнять шаговые движения. Традиционно для ортезирования детей с нижним вялым парапарезом применяется фиксирующий аппарат на всю ногу замковый с полукорсетом. Такой аппарат обычно изготавливается по индивидуальным слепкам, содержит замковые тазобедренные и коленные шарниры, обеспечивающие фиксацию разгибания бедра и голени под углом 180° в тазобедренном и коленном суставе соответственно. Однако замковый аппарат, с одной стороны, не позволяет полноценно выполнять шаговые движения, а с другой стороны, не обеспечивает улучшение позиции головки бедренной кости в вертлужной впадине при паралитической нестабильности тазобедренных суставов.

К сожалению, нестабильность тазобедренных суставов различной степени, вплоть до развития паралитического вывиха бедра, наблюдается у большинства больных нижним вялым парапарезом вследствие спинального дизрафизма. Паралитическая нестабильность тазобедренных суставов лечится хирургически, но такое лечение, как правило, требует продолжительной послеоперационной иммобилизации, во многих случаях приводящей к потере части двигательных навыков у больного ребенка.

В НПЦ «Огонек» для ортезирования детей в возрасте от 2-3 лет, страдающих нижним вялым парапарезом, в последнее время с успехом применяется собственная инновационная разработка – аппарат биомеханический ротационно-корригирующий на нижнюю конечность ® (метод динамического ортезирования). Этот ортопедический аппарат не только улучшает опороспособность нижних конечностей, не препятствуя выполнению шаговых движений, но и обеспечивает регулируемую степень отведения бедер с целью улучшения позиции их головок в соответствующих вертлужных впадинах .


Н.Ю. Титаренко, М.В. Дворовой, В.И. Щелчкова
НПЦ «Огонек», г. Москва