Н.Ю. Титаренко, М.В. Дворовой, В.И. Щелчкова НПЦ «Огонек», г. Москва Для обозначения всего многообразия врожденных пороков развития позвоночника и спинного мозга, характеризующихся незаращением позвоночника (т.н. spina bifida), принят общий термин «спинальный дизрафизм» (от латинского raphe – шов). Выделяют два основных варианта спинального дизрафизма: скрытый и открытый. При скрытом спинальном дизрафизме (ССД) нет нарушения целостности кожных покровов над дефектом позвонков, при открытом – целостность кожных покровов над незаращенным участком позвоночника нарушена, сформировано грыжевое выпячивание, содержимым которого может быть спинной мозг и/или его оболочки.   ССД встречается чаще всего. Эта форма дизрафизма может не сопровождаться неврологическими нарушениями, если отмечается только незаращение дужки одного-двух позвонков, чаще пятого поясничного (spina bifida L5) и/или первого крестцового (spina bifida S1). Большинство людей с таким дефектом позвонков узнают о своей особенности случайно при рентгенологическом исследовании, проводимом по иным причинам. Однако незаращение позвоночника может сопровождаться различными пороками развития спинного мозга и спинномозгового канала, такими какмиелодисплазия, синдром фиксированного спинного мозга, расщепление спинного мозга, спинальные липомы, дорсальный дермальный синус. В этих случаях обычно наблюдаются ортопедо-неврологические нарушения, иногда значительно выраженные: нижний парапарез, снижение мышечного тонуса, атрофии мышц, энурез, энкопрез, снижение чувствительности в ногах и промежности, деформации позвоночника (кифоз, лордоз, сколиоз) и нижних конечностей, нестабильность тазобедренных суставов и т.п.

ССД может проявляться не сразу после рождения ребенка, а отсрочено, при этом неврологические и ортопедические нарушения медленно прогрессируют, и для установления точного диагноза необходимо производить магнитно-резонансную томографию спинного мозга. Лечение больных с различными формами ССД – хирургическое. Цели и техника оперативного вмешательства зависят от формы ССД.

При открытых формах спинального дизрафизма, называемых также спинномозговой грыжей, через дефект кости выбухает состоящий из мозговых оболочек грыжевой мешок, содержащий или только спинномозговую жидкость – ликвор (менингоцеле), или ликвор и ткань корешков спинномозговых нервов (менингорадикулоцеле), или же, помимо названных компонентов, ткань спинного мозга (миеломенингоцеле). Различают также миелоцистоцеле – локальное расширение центрального канала с выбуханием задней стенки истонченного спинного мозга. Неврологические нарушения при открытых формах дизрафизма зависят от содержимого грыжевого мешка и его локализации (шейный, грудной или пояснично-крестцовый уровень).

Спинномозговые грыжи не представляют трудности для диагностики и служат объектом хирургического вмешательства. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но прогноз менее благоприятен в отношении обратного развития неврологических расстройств, которые являются следствием необратимых изменений спинного мозга и его корешков.

После хирургического лечения различных форм спинального дизрафизма дети нуждаются в длительном восстановительном лечении и реабилитации. Успех медицинской реабилитации зависит не только от степени сохранности ткани спинного мозга и его корешков, но и от своевременности и адекватности проводимых лечебных мероприятий.
Важной составляющей реабилитационного процесса и сложной для решения медицинской задачей при вялом нижнем парапарезе вследствие различных форм спинального дизрафизма является корректная ортопедическая помощь больному ребенку. Применяемый ортопедический аппарат, с одной стороны, должен обеспечить опороспособность нижних конечностей. С другой стороны, аппарат не должен препятствовать ребенку с минимально сохранной двигательной функцией мышц ног выполнять шаговые движения. Традиционно для ортезирования детей с нижним вялым парапарезом применяется фиксирующий аппарат на всю ногу замковый с полукорсетом. Такой аппарат обычно изготавливается по индивидуальным слепкам, содержит замковые тазобедренные и коленные шарниры, обеспечивающие фиксацию разгибания бедра и голени под углом 180° в тазобедренном и коленном суставе соответственно. Однако замковый аппарат, с одной стороны, не позволяет полноценно выполнять шаговые движения, а с другой стороны, не обеспечивает улучшение позиции головки бедренной кости в вертлужной впадине при паралитической нестабильности тазобедренных суставов.

К сожалению, нестабильность тазобедренных суставов различной степени, вплоть до развития паралитического вывиха бедра, наблюдается у большинства больных нижним вялым парапарезом вследствие спинального дизрафизма. Паралитическая нестабильность тазобедренных суставов лечится хирургически, но такое лечение, как правило, требует продолжительной послеоперационной иммобилизации, во многих случаях приводящей к потере части двигательных навыков у больного ребенка.

В НПЦ «Огонек» для ортезирования детей в возрасте от 2-3 лет, страдающих нижним вялым парапарезом, в последнее время с успехом применяется собственная инновационная разработка – аппарат биомеханический ротационно-корригирующий на нижнюю конечность® (метод динамического ортезирования). Этот ортопедический аппарат не только улучшает опороспособность нижних конечностей, не препятствуя выполнению шаговых движений, но и обеспечивает регулируемую степень отведения бедер с целью улучшения позиции их головок в соответствующих вертлужных впадинах (рис. 1).

Рис. 1. Аппарат биомеханический
При необходимости достигается различная степень отведения каждого бедра – левого и правого – с помощью аппарата, что имеет важное значение при односторонней паралитической нестабильности бедра. Помимо этого, аппарат биомеханический поэтапно корригирует различные патологические установки голеней и стоп, такие как: вальгус/варус голени, торсионные установки голени, рекурвация голени, вальгус/варус стопы, эквинус стопы, приведение/отведение стопы (рис. 2, а, б, в).

а

б

в

Рис. 2. Коррекция патологических установок нижних конечностей аппаратом биомеханическим; a – исходные патологические установки; б – коррекция аппаратом биомеханическим, поза стоя; в – поза сидя

Аппарат имеет модульное строение, собирается индивидуально для каждого пациента из серийно выпускаемых комплектующих. В зависимости от ортопедо-неврологических нарушений конкретного ребенка, аппарат биомеханический может собираться как на одну, так и на обе нижние конечности.

Улучшение опороспособности нижних конечностей при вялом парапарезе достигается, с одной стороны, за счет фиксации бедра, голени и стопы каждой ноги в соответствующих конструктивных элементах (гильзах) аппарата, соединенных между собой регулируемыми шарнирами, а с другой стороны, за счет особенностей конструкции самих шарниров с установкой позиций осей их вращения. Регулировкой шарниров (узлов) аппарата биомеханического обеспечивается его индивидуальная настройка, соответствующая позиции и размерам каждого сегмента (бедра, голени и стопы) нижних конечностей ребенка, а также стабилизация крупных суставах ног, объем и направление движений в них.

Устранение патологических установок сегментов нижних конечностей осуществляется поэтапно при длительном применении аппарата биомеханического в режиме постоянного ношения при бодрствовании. Каждый этап коррекции длится не более 6-8 недель, т.к. клинический контроль и регулировку настройки аппарата необходимо осуществлять не реже 1 раза в 2 месяца. На каждом этапе для лучшей адаптации к корригированной позиции нижних конечностей с учетом исходных двигательных возможностей ребенку назначается специальный комплекс лечебной гимнастики, который необходимо выполнять в аппарате.

Наиболее сложную проблему при ортезировании больных спинальным дизрафизмом создает их склонность к трофическим нарушениям кожных покровов в местах избыточного давления на мягкие ткани конструктивных элементов аппарата при устранении патологических установок голени и стопы. Эта проблема, во-первых, диктует необходимость этапного подхода к ортопедической коррекции, а во-вторых, решается посредством максимального смягчения контакта деталей аппарата с мягкими тканями ребенка, особенно в области костных выступов. В-третьих, чем выше сила воздействия, тем больше должна быть площадь контакта. Вот почему до назначения аппарата биомеханического важно адаптировать ребенка к ношению ночных корригирующих туторов на голеностопный и коленный суставы.

На первом этапе динамического ортезирования ребенок должен постоянно носить при бодрствовании (в позе сидя и при ползании) аппарат для отведения и установки бедер в заданном положении® (далее – абдукционный аппарат; рис. 3, 4), который является базовым модулем аппарата биомеханического. При этом полная осевая нагрузка на нижние конечности должна быть исключена. Этот этап может длиться достаточно долго, в среднем, не менее одного года и может считаться завершенным в случае формирования относительной стабильности тазобедренных суставов. Оценка состояния тазобедренных суставов до начала и в процессе ортезирования осуществляется клинически и рентгенологически – выполняется рентгенограмма тазобедренных суставов в передне-задней проекции не реже 1 раза в год. Длительность всех последующих этапов индивидуальна (в среднем, 6-8 недель) и зависит от множества факторов, таких как индивидуальные адаптационные возможности больного ребенка, выраженность неврологического дефицита, расстройств трофики кожных покровов, патологических установок голени и стопы.

Рис. 3. Абдукционный аппарат

Рис. 4. Ребенок в абдукционном аппарате

Одно из важных преимуществ метода динамического ортезирования при паралитической нестабильности тазобедренных суставов – возможность одновременного применения кинезитерапевтических технологий, предполагающих воздействие на ребенка осевой компрессионной нагрузки, с целью развития активных двигательных навыков. Без динамического ортезирования бедра применение осевой нагрузки могло бы спровоцировать ухудшение позиции его головки в вертлужной впадине, приведя к прогрессированию паралитической нестабильности тазобедренных суставов. Напротив, постоянное, обеспечиваемое аппаратом, положение отведения каждого (левого и правого) бедра позволяет нивелировать негативное влияние осевой нагрузки на позицию головки бедра в вертлужной впадине. Таким образом, включение аппарата биомеханического в конструкцию рефлекторно-нагрузочного устройства «Гравистат»/«Гравитон»® дает возможность проводить восстановительное лечение детей, страдающих различными формами спинального дизрафизма, методом динамической проприоцептивной коррекции (ДПК) (рис. 5, а, б).

а

б

Рис. 5. Включение базового модуля аппарата биомеханического в конструкцию рефлекторно-нагрузочного устройства «Гравистат» /«Гравитон»®; а – вид спереди, б – вид сбоку
Помимо динамического ортезирования и метода ДПК, в Реабилитационном центре «Огонек» в индивидуальную комплексную программу медицинской реабилитации детей с ортопедо-неврологическими проявлениями спинального дизрафизма, по показаниям входят: кинезиологическое тейпирование, метод искусственной коррекции движений (ИКД), осцилляторная терапия, наружная пневмокомпрессия, транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС), постуральная механостимуляция, подводный вакуумный массаж, а также другие методы и методики современной аппаратной физиотерапии.

Для иллюстрации эффективности восстановительного лечения ребенка с нижним вялым парапарезом вследствие ССД приведем следующий пример.
Ребенок Коля Ш., 6 лет (2005 г.р.). Диагноз: ССД, миелодисплазия. Состояние после удаления интрадуральной липомы вертебрального канала пояснично-крестцового отдела с резекцией дужек L2-L5 (II, 2006 г.). Нижний вялый диссоциированный преимущественно дистальный парапарез. Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу (энурез, энкопрез). Кифотическая осанка. Диспластический тип развития тазобедренных суставов, паралитический подвывих левого бедра. Пронаторная установка нижних конечностей, больше левой. Нестабильность связочного аппарата обоих коленных суставов. Аддукто-эквиноварусная деформация левой стопы, абдукто-эквиноварусная установка правой стопы.

Впервые осмотрен специалистами НПЦ «Огонек» в сентябре 2009 г. При осмотре: сидит самостоятельно с кифотической осанкой. Может активно корригировать осанку в позе сидя. Самостоятельно не стоит, не ходит. При высокой поддержке стоит, выполняет шаговые движения. Мышечная сила снижена в нижних конечностях неравномерно: в бедрах – до 4-х баллов справа, до 2-2,5 баллов слева; в голенях – до 3-х баллов слева, 2-х баллов справа, активные движения стоп отсутствуют. Отмечаются расстройства болевой и температурной чувствительности в промежности и нижних конечностях, выраженная фиксированная эквино-варусная деформация с приведением переднего отдела левой стопы, эквино-варусная установка с отведением правой стопы (пассивно выводится). На рентгенограмме тазобедренных суставов в передне-задней проекции (2009 г.): вертлужные впадины плоские, больше слева, с неровными контурами и участками субхондрального склероза. Головки бедренных костей уменьшены в размерах, больше слева, неправильной формы, неоднородной структуры. Покрытие головок неполное, значительно хуже слева (угол Виберга справа 18°, слева 2° {в норме – +20° и более}). Вальгусная деформация шеек бедренных костей, больше слева; антеторсия. Линия Шентона нарушена слева (рис. 6).

Рис. 6. Рентгенограмма тазобедренных суставов Коли Ш. в передне-задней проекции (IX, 2009 г.)

На первом этапе ребенку были назначены туторы безнагрузочные на голеностопный сустав и туторы коленные для ночных укладок. Несмотря на превентивные меры, адаптация ребенка к ношению туторов проходила сложно, контакт тутора с кожей в области наружной лодыжки левой голени и наружной поверхности среднего отдела левой стопы привел к возникновению трофических язв, лечение которых увеличило длительность предварительного этапа. Уже на этом этапе в режиме постоянного ношения при бодрствовании пациенту был назначен аппарат для отведения и установки бедер в заданном положении® (рис. 4), к которому он достаточно быстро адаптировался. В ноябре 2009 г. ребенку был проведен первый курс восстановительного лечения методом ДПК с включением аппарата для отведения бедер в конструкцию устройства «Гравистат»/«Гравитон»®. Курс состоял из 20 ежедневных индивидуальных занятий ребенка в устройстве «Гравистат»/«Гравитон»® и аппарате для отведения бедер, проводимых опытным методистом. Дополнительно применялись различные методы аппаратной физиотерапии, массаж, кинезиологическое тейпирование, стабилометрические тренировки, подводный вакуумный массаж. В результате курса лечения пациент научился самостоятельно ходить на короткие расстояния. Ходьба (в аппарате для отведения бедер и аппаратах на голеностопный сустав) характеризовалась неустойчивостью, частыми падениями, самостоятельно стоять ребенок не мог, останавливался только при поддержке. При ходьбе отмечались выраженные фронтальные раскачивания туловища, внутренняя ротация левой нижней конечности. Нарушения структуры ходьбы характеризовались уменьшением длины шага левой и укорочением одноопорного периода правой ноги.

В течение 2010 г. пациент получил 2 курса восстановительной терапии с применением рефлекторно-нагрузочного устройства «Гравистат»/«Гравитон»®, в конструкцию которого был включен аппарат для отведения бедер. Несмотря на применение осевой нагрузки, на контрольной рентгенограмме тазобедренных суставов в 2010 году отмечена небольшая положительная динамика: увеличилась степень покрытия головки правого бедра (угол Виберга 20°), улучшилась форма головок бедренных костей (рис. 7). Вертлужные впадины оставались плоскими. После повторных курсов лечения, проведенных в 2010 г., ходьба ребенка значительно улучшилась: уменьшились фронтальные раскачивания туловища, улучшилась устойчивость, увеличилась длина шага, в том числе левой ноги. Научился самостоятельно останавливаться, стоять, подниматься с пола. Уменьшилась частота падений.
 

Рис. 7. Рентгенограмма тазобедренных суставов Коли Ш. в передне-задней проекции (X, 2010 г.)

В октябре 2010 г. ребенку был изготовлен аппарат биомеханический ротационно-корригирующий на нижнюю конечность с коленным узлом на левую ногу (рис. 8) для применения в режиме постоянного ношения при бодрствовании, вместе с которым пациент продолжал носить аппарат на голеностопный сустав с шарниром для правой ноги. С помощью аппарата биомеханического была осуществлена этапная коррекция патологической позиции голеней и стоп ребенка. В течение 2011 года было проведено 3 курса восстановительного лечения с включением аппарата биомеханического в конструкцию устройства «Гравистат»/«Гравитон»®. В результате повторных курсов лечения окрепла мускулатура туловища, ягодиц. Появились минимальные активные движения в пальцах стоп, минимальное активное тыльное сгибание правой стопы. Существенно уменьшилась варусная деформация и приведение переднего отдела левой стопы, при этом рецидива трофических кожных нарушений не было. Научился бегать в аппарате биомеханическом. Двигательный стереотип существенно улучшился – увеличилась длительность одноопорного периода правой ноги, длина шага левой ноги, ходьба стала более равномерной. В последние 2 месяца начал ощущать позыв на мочеиспускание и дефекацию. Может удерживать мочу и кал произвольно в течение 20-30 секунд.
 

Рис. 8. Ребенок Коля Ш. в аппарате биомеханическом

На рентгенограмме тазобедренных суставов отмечена незначительная положительная динамика: угол Виберга справа 20°, слева – в пределах 3-4°, улучшилась форма головок бедренных костей, их структура стала более однородной. Вертлужные впадины остаются плоскими (рис. 9). Медицинская реабилитация ребенка продолжается. Удалось как минимум отсрочить хирургическое лечение – до назначения аппарата ребенку планировалось проведение операции – деторсионно-варизирующей остеотомии бедра, после выполнения которой неизбежна длительная иммобилизация пациента. Послеоперационная иммобилизация не позволяет ребенку полноценно участвовать в реабилитационном процессе, направленном на развитие произвольных движений, поэтому делает соотношение польза/риск оперативного лечения неоптимальным у многих пациентов с нижним вялым парапарезом, обусловленным спинальным дизрафизмом.

Рис. 9. Рентгенограмма тазобедренных суставов Коли Ш. в передне-задней проекции (IX, 2011 г.)

Все родители сталкивались с таким вопросом 

В настоящее время продолжается работа по совершенствованию конструкции аппарата биомеханического ротационно-корригирующего на нижнюю конечность и его модулей, используемых при той или иной форме спинального дизрафизма, при различных патологических установках голени и стопы.
При необходимости стабилизации позвоночника и коррекции нарушений осанки во фронтальной и сагиттальной плоскостях используется дополнительный модуль – грудопоясничный корсет (рис. 10; 11, а, б).
…
В настоящее время аппарат биомеханический зарегистрирован в установленном порядке, что дает возможность детям-инвалидам получать его с оплатой за счет бюджетных средств.

а

б

Рис. 11. Ребенок в аппарате биомеханическом, в конструкцию которого включен дополнительный модуль – грудопоясничный корсет; а – вид спереди, б – вид сбоку